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[ Article ] Le Syndrome d’Alagille à propos d’un Cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin.

Date de soumission: 10-02-2019
Année de Publication: 2018
Entité/Laboratoire Unité de Soins d'Enseignement et de Recherche en Cardiologie (USERC)
Document type : Article
Discipline(s) : Système Cardiovasculaire et respiratoire
Titre Le Syndrome d’Alagille à propos d’un Cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin.
Auteurs ADJAGBA MAHOUNA PHILIPPE DOTOU [1],
Journal: Journal de la Société de Biologie Clinique du Bénin
Catégorie Journal: Nationale
Impact factor: 0
Volume Journal: 1
DOI:
Resume Le syndrome d’Alagille, est une affection multisystémique héréditaire de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est estimée à 1 pour 70 000 à 100 000 naissances vivantes. Nous rapportons l’observation d’un jeune nourrisson de 6 semaines suivi au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. Le diagnostic est basé sur l’association de la dysmorphie faciale, des atteintes hépatiques, cardiaques, et oculaires. L’évolution a été défavorable avec décès au bout d’une semaine témoignant du pronostic sombre des formes avec cardiopathie complexe associée. Le syndrome d’Alagille reste un diagnostic différentiel des syndromes de cholestase chronique en pédiatrie et mérite d’être connu.
Mots clés syndrome d’Alagille, nourrisson, pronostic
Pages 19 - 23
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