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Publications Scientifiques
[ Article ] Le Syndrome d’Alagille à propos d’un Cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin.
| Date de soumission: | 10-02-2019 |
|---|---|
| Année de Publication: | 2018 |
| Entité/Laboratoire | Unité de Soins d'Enseignement et de Recherche en Cardiologie (USERC) |
| Document type : | Article |
| Discipline(s) : | Système Cardiovasculaire et respiratoire |
| Titre | Le Syndrome d’Alagille à propos d’un Cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. |
|---|---|
| Auteurs | ADJAGBA MAHOUNA PHILIPPE DOTOU [1], |
| Journal: | Journal de la Société de Biologie Clinique du Bénin |
| Catégorie Journal: | Nationale |
| Impact factor: | 0 |
| Volume Journal: | 1 |
| DOI: | |
| Resume | Le syndrome d’Alagille, est une affection multisystémique héréditaire de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est estimée à 1 pour 70 000 à 100 000 naissances vivantes. Nous rapportons l’observation d’un jeune nourrisson de 6 semaines suivi au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. Le diagnostic est basé sur l’association de la dysmorphie faciale, des atteintes hépatiques, cardiaques, et oculaires. L’évolution a été défavorable avec décès au bout d’une semaine témoignant du pronostic sombre des formes avec cardiopathie complexe associée. Le syndrome d’Alagille reste un diagnostic différentiel des syndromes de cholestase chronique en pédiatrie et mérite d’être connu. |
| Mots clés | syndrome d’Alagille, nourrisson, pronostic |
| Pages | 19 - 23 |
| Fichier |  (PDF) |
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