Titre |
Le Syndrome d’Alagille à propos d’un Cas au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. |
Auteurs |
ADJAGBA MAHOUNA PHILIPPE DOTOU [1],
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Journal: |
Journal de la Société de Biologie Clinique du Bénin |
Catégorie Journal: |
Nationale |
Impact factor: |
0 |
Volume Journal: |
1 |
DOI: |
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Resume |
Le syndrome d’Alagille, est une affection multisystémique héréditaire de transmission autosomique dominante.
Sa prévalence est estimée à 1 pour 70 000 à 100 000 naissances vivantes. Nous rapportons
l’observation d’un jeune nourrisson de 6 semaines suivi au CNHU-HKM de Cotonou, Bénin. Le diagnostic
est basé sur l’association de la dysmorphie faciale, des atteintes hépatiques, cardiaques, et oculaires.
L’évolution a été défavorable avec décès au bout d’une semaine témoignant du pronostic sombre
des formes avec cardiopathie complexe associée. Le syndrome d’Alagille reste un diagnostic différentiel
des syndromes de cholestase chronique en pédiatrie et mérite d’être connu. |
Mots clés |
syndrome d’Alagille, nourrisson, pronostic |
Pages |
19 - 23 |
Fichier |
(PDF) |